Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)
Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine chronische Erkrankung, die eine dauerhafte medikamentöse Behandlung erfordert. Das Ziel der Behandlung ist immer die Stabilisierung des Krankheitsgeschehens und die Verbesserung der Lebensqualität.
Direkt zur intravenösen Therapie Direkt zur subkutanen Therapie
Was ist eine pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)?
Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene, chronische Erkrankung, die eine dauerhafte medikamentöse Behandlung erfordert. Die PAH ist durch einen erhöhten Blutdruck in den Lungenarterien gekennzeichnet. Diese Blutgefäße transportieren sauerstoffarmes Blut vom rechten Herzen in die Lunge, wo es mit Sauerstoff angereichert wird. Bei gesunden Menschen ist der Blutdruck in den Lungenarterien ein vielfaches niedriger als in den Arterien des Körperkreislaufs. Bei der pulmonal arteriellen Hypertonie kommt es zu einer pathologischen Verengung und Verdickung der Lungenarterien, was den Widerstand im Gefäßsystem erhöht, das Blut nicht ungehindert durch diese Blutgefäße fließen lässt und das rechte Herz stark belastet: Unbehandelt wird das Herz durch die Überlastung geschädigt und es kann im späten Verlauf zu einem Herzversagen kommen. Deshalb ist es wichtig, Lungenhochdruck früh zu erkennen und zu behandeln.
Die Behandlung richtet sich nach der Form der PAH und den Begleiterkrankungen. Ziel der Behandlung ist die Stabilisierung des Krankheitsgeschehens und die Verbesserung der Lebensqualität, weshalb sich die individuelle Therapieauswahl ebenso an der körperlichen Verfassung und an der Krankheitsaktivität orientiert. Generell können über OMT zwei Anwendungsmöglichkeiten durchgeführt werden.
Therapiemöglichkeiten bei pulmonal arterieller Hypertonie
-
Subkutane Therapie
wobei das Medikament über einen kleinen Kunststoffkatheter durch eine Pumpe in das Unterhautfettgewebe abgegeben wird.
-
Intravenöse Therapie
d.h. die Infusion erfolgt direkt in eine der großen Venen, aus denen das Blut über das rechte Herz in den Lungenkreislauf gepumpt wird.
Mögliche Ursachen und Auslöser von pulmonal arterieller Hypertonie
Ein erhöhter Blutdruck in den Lungengefäßen kann allgemein durch viele verschiedene Ursachen bedingt werden, zum Beispiel chronische Lungenerkrankungen wie die COPD oder eine Stauung von Blut vor der linken Herzkammer. Pulmonal arterielle Hypertonie bezeichnet Formen des Lungenhochdrucks, die durch eine Reihe seltener Auslöser hervorgerufen werden:
- COPD
- Herzerkrankungen (angeboren oder erworben)
- idiopathische Ursachen (ohne bekannten oder erkennbaren Auslöser)
- hereditäre (vererbbare) Ursachen (maßgeblich bedingt durch genetische Faktoren, BMPR2- oder sonstige Mutation)
- Medikamente/ Toxine
- Bindegewebserkrankungen
- HIV-Infektion
- Erkrankungen der Leber
- Tropische Infektionen (Schistosomiasis)
Die Wandspannung der Blutgefäße wird unter anderem von Botenstoffen gesteuert. Bei PAH ist dieser Mechanismus gestört. Gefäßerweiternde Botenstoffe wie z.B. Prostaglandine werden vermindert produziert, sodass die Lungenstrombahn verengt bleibt. Damit der Kreislauf aufrecht erhalten werden kann, erhöht die rechte Herzkammer den Druck, um den nötigen Durchfluss zu ermöglichen. Doch diese Anpassung hat Grenzen. Zunächst kommt es bei körperlicher Belastung zu einer Ausschöpfung der Reserven, sodass die Leistungsfähigkeit herabgesetzt ist und Betroffene früher und vermehrt Atemnot verspüren. Bei lange unbehandelter oder schwerer PAH werden die Gefäße im Lungenkreislauf durch das Ungleichgewicht der Botenstoffe auch immer stärker umgebaut und versteifen. Die Folge können bereits in Ruhe auftretende Beschwerden sein.
Quelle: Wick-Urban, 2019: Hochdruckarbeit im Lungenkreislauf. Pharmazeutische Zeitung.
Intravenöse Therapie mit der LENUS pro® Pumpe
Bei einer intravenösen Therapie wird die implantierbare Infusionspumpe LENUS pro® eingesetzt. Wie funktioniert diese Pumpe? Wo wird sie implantiert? Wie kann eine implantierte Pumpe mit dem Medikament befüllt werden? Diese und weitere Fragen möchten wir Ihnen im Überblick beantworten.
Über die LENUS pro®
Die implantierbare Infusionspumpe LENUS pro® ermöglicht eine kontinuierliche intravenöse Medikamenteninfusion zur Behandlung der PAH.
Bei der LENUS pro® handelt es sich um eine gasbetriebene Infusionspumpe mit fester Flussrate. Als Medikamentenreservoir dient ein Metallfaltenbalg aus Titan. Das Medikamentenreservoir wird durch ein Antriebsgas mit konstantem Druck komprimiert. Das Gas erzeugt bei 37°C Körpertemperatur einen Betriebsdruck von etwa 2,5 bar rel, also etwa so hoch wie der Innendruck eines Autoreifens. Dieser konstante Druck versorgt Patientinnen und Patienten kontinuierlich mit dem Medikament Remodulin®.
Über die Implantation
Die Infusionspumpe wird subkutan (unter die Haut) im Bereich des Bauches implantiert. Von der Pumpe ausgehend, verläuft ein Katheter subkutan unter der Haut bis in Höhe des Schlüsselbeines. Von dort verläuft er innerhalb der Vene bis vor den rechten Vorhof des Herzens. Über diesen zentralen Venenkatheter erfolgt die kontinuierliche Medikamentenabgabe.
Die Implantation der Infusionspumpe wird individuell geplant und durchgeführt. Zum Vorgehen bei der geplanten Implantation (geplanter Klinikaufenthalt, Operationsverfahren und -dauer, was zu beachten ist) informiert die behandelnde Klinik umfassend.
Über die regelmäßige Medikamenten-Befüllung
Die Befüllung und Entleerung der Infusionspumpe erfolgt über den sogenannten Auffüllport der Infusionspumpe mit selbstschließendem Silikonseptum. Der Auffüllport befindet sich in der Mitte der Infusionspumpe und hebt sich etwas von der Oberfläche ab.
Abhängig von der Pumpengröße (Größe des Medikamentenreservoirs) und der pumpenspezifischen Flussrate erfolgt eine Wiederbefüllung der Infusionspumpe in der Klinik durch Ihre behandelnde Ärztin/Ihren behandelnden Arzt alle 2–4 Wochen. Der Wiederbefüllungstermin wird gemeinsam mit Ihnen, der Klinik und einer Therapiespezialistin/einem Therapiespezialisten bei jeder Befüllung individuell festgelegt und im Patientenpass dokumentiert. Der Termin für die Wiederbefüllung ist so gewählt, dass ein für Sie errechneter Sicherheitszeitraum gewährleistet ist, damit es nicht zu einer Therapieunterbrechung durch das Leerlaufen der Infusionspumpe kommt.
Die Vorteile einer intravenösen Therapie mit der LENUS pro®:
Durch die Implantation der LENUS pro® können Schmerzen, die durch die subkutane Therapie auftreten, umgangen werden. Nach der Implantation der LENUS pro® ist eine Förderung der Mobilität das Ziel. Die Teilhabe an Aktivitäten des täglichen Lebens ist nun besser möglich.
Mein Kind aufwachsen zu sehen, ist das größte Geschenk! Und auch sonst fühlt es sich seit Therapiebeginn wie ein neues Leben an: Ich kann wieder arbeiten, in die Heimat mit dem Flugzeug reisen und ganz alltäglichen Dingen unbeschwerter nachgehen. Patient S. aus Bad Oeynhausen
Subkutane Therapie mit der CRONO SC Infusionspumpe
Neben der intravenösen Therapie besteht die Möglichkeit, die Infusionstherapie subkutan anzuwenden. Wir erklären Ihnen, wo die Unterschiede liegen und wie OMT Sie bei der Anwendung unterstützen kann.
OMT - Ihr Therapiebegleiter bei pulmonal arterieller Hypertonie
Wir von OMT unterstützen Sie bei allen Belangen. Wir unterstützen Sie bei Ihrer Erkrankung, schulen Sie und Ihre Angehörigen und planen in enger Abstimmung mit Ihrer Fachärztin/Ihrem Facharzt Ihre optimale Versorgung und Unterstützung zu Hause. Mit unserem Service- und Therapiekonzept wollen wir Ihr Wohlbefinden und Ihre Lebensqualität verbessern, damit Sie ein weitgehend selbstbestimmtes Leben führen können. Von der Anforderung der Rezepte in Ihrem Zentrum bis hin zu einer Rund-um-die-Uhr-Erreichbarkeit mit unserer Hotline bei technischen Problemen der Pumpe, wir stehen an Ihrer Seite.
Fragen zur Infusionstherapie bei PAH?
Ist das Reisen mit der Therapie möglich?
Auch Reisen mit der Therapie ist möglich. Eine gründliche Reisevorbereitung ist jedoch wichtig, um die Therapiedurchführung für den gesamten Reisezeitraum zu gewährleisten. Besprechen Sie Ihre Reisepläne und die medizinische Versorgungsmöglichkeit am Reiseziel grundsätzlich vor Reiseantritt mit Ihrer behandelnden Ärztin/Ihrem behandelnden Arzt. Ganz wichtig ist, dass Sie die Organisation und Mitführung der benötigten Medikation und Materialien für den Reisezeitraum frühzeitig vor Reiseantritt sicherstellen. Ihr Zentrum wird Sie ausführlich über Ihre Reisetauglichkeit und ggf. Ihre Flugtauglichkeit informieren
Grundsätzlich ist das Reisen mit der Therapie möglich. Um die Zeit möglichst sorgenfrei genießen zu können, sollten Sie ein paar Punkte im Vorfeld unbedingt bedenken. Besprechen Sie eine geplante Reise mit Ihrer behandelnden Fachärztin/Ihrem behandelnden Facharzt und planen Sie diese unter Berücksichtigung der folgenden Hinweise:
- Neben der Körpertemperatur beeinflussen Veränderungen des Luftdrucks durch Flugreisen oder Aufenthalt in höheren Regionen die Flussrate. Daher ist es im Falle von geplanten Reisen ggf. erforderlich, die Wiederbefüllungstermine anzupassen. Informieren Sie Ihre behandelnde Ärztin/Ihren behandelnden Arzt über Ihre Reisepläne, um den Wiederbefüllungstermin entsprechend planen zu können.
- Gerade bei Flugreisen ist eine besondere Abstimmung möglich. Der Medizinische Dienst ihrer Fluggesellschaft kann dabei helfen, die Reise für Sie so sicher wie möglich zu gestalten, sodass eine frühzeitige Kontaktaufnahme zu empfehlen ist.
- Führen Sie die Notfallkarte und den Patientenpass unbedingt bei sich, und stellen Sie sicher, dass alle relevanten Pumpendaten im Patientenpass dokumentiert und aktuell sind.
- Klären Sie vor Reiseantritt die Möglichkeit einer Versorgung im Zusammenhang mit Ihrer Therapie am Reiseziel, um die Therapiefortführung im Falle eines Pumpenproblems nicht zu gefährden.
- Egal wie lange und wohin Sie reisen, müssen Sie stets Ihre Back-up-Materialien (Verbrauchsmaterialien und Medikament) mitführen.
- Magnetische Sicherheitsschleusen können einen Alarm Ihrer LENUS pro® auslösen. Zeigen Sie daher bei der Kontrolle Ihre Notfallkarte vor.
Infos zur Beantragung von Hilfsmitteln
Mehr erfahrenUnser Service für medizinisches Fachpersonal
Mehr erfahrenSprechen Sie uns an.
Unser Service-Telefon
Unsere 24h-Hotline bei technischen Problemen
0800 - 44 888 77
Alle anderen Infusionstherapien (bspw. Immunglobulintherapie):
0800 - 84 84 666