Pulmonale arterielle Hypertonie

Definition

Pulmonale  arterielle Hypertonie (PAH) ist eine Form des Bluthochdrucks in den Lungengefäßen. Bei Patienten mit PAH verengen sich die Arterien der Lunge. Diese Gefäßverengung erhöht die Belastung des Herzens, um Blut in die Lungen zu pumpen. Damit werden auch die Sauerstoffaufnahme und der Sauerstofftransport ins Blut  erschwert. Effekte der PAH auf die Lunge

Gesunde Lunge / Gesunde Gefäße
In einer gesunden Lunge sind die Gefäße weit genug, damit das Blut frei durch die Lungen fliessen kann. Damit ist eine normale Sauerstoffaufnahme für den gesamten Organismus gewährleistet.

Geschädigte Lungengefäße / Geschädigte Lunge
Bei Patienten mit PAH verengen sich die Gefäße, so dass der Blutfluß erschwert wird.

Blutgefässe der Lunge

Eine genauere Betrachtung der PAH Effekte

Gesundes Gefäß
Das Blut fliesst normal, der Organismus  wird ausreichend mit Sauerstoff versorgt.

Geschädigtes Gefäß
Der Blutfluss ist behindert, die Sauestoffversorgung ist eingeschränkt

Schwer geschädigtes Gefäß
Geringer Blutfluß, starke Verminderung der Sauerstoffversorgung des Organismus.

Symptome der PAH

Funktionelle Klassifikation der PAH

Die New York Heart Assosication (NYHA) hat die Krankheitsschweregrade bei PAH-Patienten in 4 Klassen eingeteilt

• Klasse 1: Keine Symptome bei normaler körperlicher Belastung
• Klasse 2: Leichte Symptome bei normaler körperlicher Belastung und leichte Einschränkung der der körperlichen Leistungsfähigkeit
• Klasse 3: Symptome bei leichter körperlicher Belastung und gesteigerte Einschränkung der Leistungsfähigkeit
• Klasse 4: Symptome auch ohne jede körperliche Belastung

Pathophysiologische Signalwege und Behandlungsoptionen bei PAH

Endothelin-Signalweg: Endothelin reduzieren (mit Endothelinrepetorantagonisten)

Prostazyklin-Signalweg: Prostazyklin erhöhen (mit Prostazyklin-Analoga)

Stickoxid-Signalweg:  Stickoxid erhöhen (z.B. mit  PDE-V-Inhibitoren)

• Prostazyklin, Endothelin und Stickoxid sind in  jedem Organismus vorhanden.

Bei einer Störung des Gleichgewichts zwischen den einzelnen Substanzen (z.B. zu viel Endothelin, oder zu wenig Prostazyklin) verengen sich die Blutgefässe, was zu einer PAH führen kann.